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Angioedema hereditario

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El angioedema hereditario (AEH) es una hinchazón parecida a la urticaria, que causa hinchazón debajo de la piel, principalmente en la cara y las vías respiratorias. Es rara, pero puede llegar a ser muy peligrosa. Un episodio de angioedema hereditario puede ocasionar la hinchazón rápida de las manos, los pies, las extremidades, la cara, el tubo digestivo, la laringe o la tráquea.

Causas

Esta condición es causada por un bajo nivel o funcionamiento inadecuado de una proteína llamada inhibidor de C1.
Es muy común que haya antecedentes familiares de esta afección. Sin embargo, es muy probable los familiares no sepan que se trata de esta condición, ya que pueden haber sido reportados simplemente como una muerte súbita, prematura e inesperada de algún familiar.
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Síntomas

  • Hinchazón en manos, brazos, piernas, labios, ojos, lengua, garganta o genitales
  • Inflamación de la garganta y ronquera
  • Episodios repetitivos de cólicos abdominales sin causa aparente
  • Hinchazón intestinal que puede ser grave
  • Cólicos abdominales, vómitos, deshidratación, diarrea, dolor y ocasionalmente shock

Pruebas y exámenes
Se detecta con una prueba de sangre.

Tratamiento

En el caso de AEH, los antihistamínicos que se utilizan para para el angioedema no funcionan bien. La epinefrina se recomienda en reacciones potencialmente mortales. Existen algunos tratamientos nuevos aprobados por la Administración de Medicamentos y Alimentos (FDA, por sus siglas en inglés), enre los cuales se incluyen: Cinryze, Berinert, Ruconest, Kalbitor y Firazyr.
La decisión de cuál agente se puede usar se basa en la edad del paciente y el lugar donde se presentan los síntomas.

Expectativas (pronóstico)

El angioedema hereditario es potencialmente mortal y las opciones de tratamiento son limitadas. El pronóstico de una persona depende de los síntomas específicos.

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame o visite al médico si está considerando la posibilidad de tener hijos y tiene antecedentes familiares de esta afección. Igualmente acuda de inmediato si presenta síntomas o si está presentando dificultad respiratoria. La inflamación de las vías respiratorias es una emergencia potencialmente mortal.

Fuente: Medblineplus.org